男子反复口腔溃疡 竟是得了罕见病

　　如果不是因为胸闷气短住院检查，年近半百的王先生还不知道自己得了一种罕见病，这种疾病的常见表现为口腔溃疡，极易漏诊。目前，王先生已接受手术治疗，尚在住院恢复中。

　　经常口腔溃疡 患上罕见病

　　王先生今年47岁，最近两个月出现活动后胸闷气短、头晕等症状，休息后可以缓解。前阵子，他病情突然加重，爬一层楼都明显气促，偶尔感觉心悸。在厦门大学附属心血管病医院（简称“厦心”）经心脏彩超等检查，医生发现王先生有严重的心脏病——重度主动脉瓣关闭不全、主动脉右冠瓣脱垂。正是这些疾病导致心脏泵出的血液出现反流，引起胸闷气短等症状。

　　在问诊和查体时，一些在王先生看来习以为常的“小毛病”引起了医生的注意。王先生时常口腔溃疡，破溃处有点疼，不影响日常生活。另外，他下肢有多处陈旧性散在的点状疤痕，眼睛有时会莫名其妙充血。王先生觉得这些症状没什么大不了，但接诊的厦心心外科医生敏锐地联想到一种罕见的全身性免疫系统疾病，常被心外科医生称为“不得不防的陷阱”——白塞病。果然，经过风湿免疫科医生会诊，最后确诊为白塞病。

　　该病极易漏诊 严重时或危及生命

　　厦心心外科林智主任医师介绍，白塞病是一种罕见病，可侵害人体多个器官，以反复的口腔溃疡、外阴溃疡、眼病和皮肤损伤为主要表现。如累及心血管，称为心血管白塞病，白塞病患者中心血管系统受累及者不足2%，但严重时会危及生命。因为白塞病的常见症状与心血管疾病的表现风马牛不相及，容易误诊或漏诊。

　　确诊后，医生为王先生实施Bentall手术，即“带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术”，替换掉病变的心脏瓣膜和血管。林智表示，心血管白塞病患者如果常规换瓣，术后容易反复出现瓣膜周围渗漏和人工瓣膜撕脱。因此，这类患者做Bentall手术时，要切除更广的范围，并多重加固，避免瓣膜撕脱和出血，操作难度更大。另外，由于患者术前和术后要接受免疫抑制治疗，术后要更加谨慎地处理免疫抑制和预防感染之间的关系。

　　医生提醒，如果反复口腔溃疡，特别是伴有外生殖器溃疡或眼炎、皮肤损害时，应及时就医，尽早确诊，及时干预。